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Fibrosi polmonare: cause, sintomi, diagnosi e terapia

La fibrosi polmonare è una malattia cronica progressiva dei polmoni. Si divide in fibrosi polmonare idiopatica, quando la causa – eziologia – non è conosciuta, e secondaria, dovuta principalmente a inquinamento, malattie del tessuto connettivo (lupus eritematoso, sclerodermia), infezioni polmonari ricorrenti, che si manifestano principalmente con broncopolmoniti, e malattia interstiziale del polmone (un disturbo che colpisce gli interspazi tra le varie parti del polmone: si parla, appunto, di interstizio polmonare per definire gli spazi tra le varie parti del polmone). 

Le cause della fibrosi polmonare

Per la forma idiopatica non c’è una causa riconosciuta; per le forme secondarie, invece, l’inquinamento ambientale, l’inquinamento da cause lavorative come l’inalazione di asbesto (che provoca asbestosi) quella da silice (silicosi nei minatori e nei lavoratori del vetro) e da carbone, sono le cause principali.
Anche alcune patologie polmonari possono causare fibrosi polmonare, per esempio l’inalazione di polveri contenenti batteri o miceti – funghi – patogeni può causare una polmonite da ipersensibilità, la cui reazione porta a fibrosi. Per fare solo alcuni esempi, queste polveri possono essere inalate da contadini o allevatori aviari: i primi possono inalare batteri provenienti dal fieno ammuffito e questo può causare la cosiddetta “polmonite del contadino”, i secondi possono inalare le polveri delle piume degli uccelli che possono causare la cosiddetta “polmonite dell’allevatore”.
Da non dimenticare il fumo di sigaretta, che aumenta il rischio di fibrosi polmonare e sicuramente peggiora una malattia già esistente.
Inoltre, possono provocare fibrosi anche le malattie del tessuto connettivo, come il lupus eritematoso sistemico e la sclerodermia già ricordate sopra, ma anche l’artrite reumatoide, la spondilite anchilosante, la granulomatosi di Wegener e la poliangite.

I sintomi della fibrosi polmonare

La sintomatologia inizia in modo aspecifico e spesso in modo graduale nel giro di 6 mesi, con fiato corto (dispnea) da sforzo, che via via diventa sempre maggiore fino a presentarsi con dispnea a riposo, associata a tosse secca, stizzosa, persistente e non produttiva.
Possono associarsi altri sintomi non specifici, come perdita di peso, febbricola, affaticamento e dolori artromuscolari.

Che succede al polmone in caso di fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare vede un cambiamento del tessuto polmonare che diventa fibrotico, quindi non mantiene più le sue caratteristiche, ossia l’elasticità e la funzione di scambio respiratorio (ossigeno-anidride carbonica), con una perdita della capacità da parte del polmone di diffusione dell’ossigeno all’organismo.

La diagnosi della fibrosi polmonare

Per determinare la diagnosi di fibrosi, inizialmente si esegue la radiografia del torace che deve essere associata alla TAC polmonare ad alta risoluzione. Normalmente il paziente, seguito dallo pneumologo ospedaliero, viene sottoposto anche a biopsia polmonare. Le prove di funzionalità respiratoria depongono per un quadro di sindrome restrittiva polmonare da fibrosi. (Le malattie polmonari restrittive riducono la distensibilità dei polmoni, le ostruttive in estrema sintesi riducono l’elasticità polmonare. Il termine restrittiva si usa appunto quando il problema polmonare è intrinseco, come nella fibrosi, al contrario del termine ostruttiva, tipica della broncopneumopatia cronica ostruttiva – enfisema.) 

Qual è la terapia?

Non esiste ad oggi una terapia farmacologica codificata: si usano normalmente cortisonici, immunosoppressori, antifibrotici, su prescrizione dei centri ospedalieri. Sicuramente il paziente, se fumatore, deve assolutamente smettere di fumare. Consigliata sempre la vaccinazione antinfluenzale e antipneumococcica, per prevenire complicanze che peggiorano la fibrosi. L’ossigenoterapia è utile, se non necessaria, quando il valore di ossigeno (determinato mediante ossimetria) è inferiore alla norma (i valori normali si attestano dal 95% in su, al di sotto sono da considerarsi patologici).

Fonti

  • Raghu G, et al., An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management, Am J Respir Crit Care Med, volume 183, issue 6, pages 788-824, 2011.

    https://do.org/10.1164/rccm.2009-040GL
  • Raghu G, et al., Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis, An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline, Am J Respir Crit Care Med, volume 198, issue 5, pages e44-e68, 2018.

    https://do.org/10.1164/rccm.201807-1255ST
Ultimo aggiornamento:30-07-2020

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